Krzysztof Pyra radiolog zabiegowy

WIĘCEJ

k.pyra@poczta.fm

email:

Radiolog zabiegowy

Krzysztof Pyra

Krzysztof Pyra Radiolog zabiegowy
Krzysztof Pyra radiolog zabiegowy

Dr hab. n. med.

Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii

SPSK4 Lubelskiego Uniwersytetu Medycznego

ul. Jaczewskiego 8, 20-954 LUBLIN

tel:

691 507 825

WWW.KRZYSZTOFPYRA.PL

IMPLEMENTATION AND DESIGN: FRENCH TOAST

ALL RIGHTS RESERVED - 2021 KRZYSZTOFPYRA.PL

Do zmian, które nie mają charakteru nowotworowego, zaliczane są malformacje naczyniowe, a wynikają one z nieprawidłowego rozwoju naczyń. Powstają jeszcze w życiu płodowym i mogą mieć różne odmiany. Najczęściej spotyka się je na skórze i błonach śluzowych w obszarze głowy i szyi, jak również w ośrodkowym układzie nerwowym. W ich leczeniu wykorzystuje się m.in. metodę embolizacji, która polega na wprowadzeniu do krwiobiegu cewnika z materiałem zatorowym i zamknięciu światła naczynia.

Odmiany malformacji naczyniowych

Zmiany takie jak malformacje naczyniowe mogą występować w następujących odmianach:

  • tętniczo–żylne – powstają z połączenia naczyń tętniczych z żylnymi i z reguły pojawiają się m.in. w ośrodkowym układzie nerwowym, kończynach dolnych i górnych, miednicy;
  • żylne – składają się ze skupisk naczyń żylnych o nieprawidłowej budowie i kształcie oraz często powiększają swoje rozmiary. Spotykane są na skórze i w tkance podskórnej oraz w błonach śluzowych i mięśniach;
  • kapilarne (włosowate) – tego rodzaju zmiany najczęściej umiejscowione są na skórze głowy i szyi oraz w błonach śluzowych;
  • limfatyczne (naczyniaki limfatyczne i torbiele chłonne) – mogą mieć postać naczyniaka płaskiego lub naczyniaka jamistego, a kształtem przypominają miękką torbiel zlokalizowaną pod niezmienioną chorobowo skórą. Z reguły występują m.in. w obrębie szyi i kończyn górnych oraz klatki piersiowej;
  • mieszane – to grupa mieszanych, wrodzonych malformacji naczyniowych, towarzyszących też niektórym chorobom genetycznym.

System klasyfikacji malformacji naczyniowych

Anomalie naczyniowe, to grupa obejmująca szeroką listę zmian związanych z zaburzeniami rozwoju naczyń, pozostają wyzwaniami zarówno diagnostycznymi, jak i leczniczymi. Terminologia stosowana do opisu i klasyfikacji malformacji naczyniowych jest kluczem do właściwej diagnozy i leczenia. System klasyfikacji ustanowiony przez International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) jest obecnie powszechnie akceptowanym systemem, używanym do kategoryzowania anomalii naczyniowych. Poniżej przygotowałem skróconą wersje ww klasyfikacji. Szczegółowa znajdziecie Państwo w linku na dole strony.

Anomalie naczyniowe

Guzy naczyniowe

Malformacje naczyniowe

- Naczyniak wczesnodziecięcy (Hemangioma of infancy)

- Zrazikowy naczyniak włosowaty (pyogenic granuloma)

- Szybko zanikający naczyniak wrodzony (RICH)

- Niezanikający naczyniak wrodzony (NICH)

- Tufted angioma (angioblastoma Nakagawy)

- Kaposiform haemangioendothelioma

- Wrodzony endokrynny potworniak naczyniowy

- Wrzecionowatokomórkowy hemangioendothelioma

Proste

Mieszane

Związane z innymi zmianami

KAPILARNE (CM)

LIMFATYCZNE (LM)

ŻYLNE (VM)

TĘTNICZO-ŻYLNE (AVM)

PRZETOKI TĘTNICZO-ŻYLNE

KAPILARNO - ŻYLNA (CVM)

KAPILARNO - LIMFATYCZNA CLM)

KAPILARNO - TĘTNICZO/ŻYLNA (CAVM)

LIMFATYCZNO - ŻYLNA (LVM)

CLVM, CLAVM, CVAVM, CLVAVM …

 

Zespół Klippel-Trenaunay (CLVM)

Zespół Parkes-Weber (CLVM z AFV)

Zespół Maffucci (LVM)

Zespół Solomona (CM, VM, wewnątrzmózgowa AVM, znamiona skórne)

Zespół Riley-Smith (LVM, macrocephalia, pseudopapilledema)

Zespół Proteus (CM, VM, macrodactylia, połowiczy przerost ciała, tłuszczaki, znamiona barwnikowe, skolioza)

Anomalie naczyniowe mogą objawiać się jako dyskretne, często przemijające, defekty kosmetyczne; lecz także powodować, ze względu na rozmiary, lokalizację oraz przebieg kliniczny, poważne skutki czynnościowe, aż do bezpośredniego zagrożenia życia.

Wady naczyniowe są źródłem niepokoju nie tylko dla pacjentów i ich rodzin, ale także dla lekarzy prowadzących. Prawidłowa identyfikacja, a także podejście multidyscyplinarne ma kluczowe znaczenie dla właściwego leczenia. Zrozumienie aspektów klinicznych, dobranie narzędzi diagnostycznych i opcji terapeutycznych dla każdego pacjenta (podtypu zmiany) umożliwi zapewnienie odpowiedniej opieki i uzyskanie najlepszych wyników leczenia.

Porównanie naczyniaków i malformacji naczyniowych

Naczyniak

Malformacja naczyniowa

Cechy kliniczne

Pojawia się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym

Zawsze obecna w chwili porodu

Rośnie szybciej od dziecka przez 1 rok życia

Rośnie proporcjonalnie wraz z dzieckiem

Inwolucja po 1 roku życia

Nigdy nie zanika

Częstość występowania : 1:6

Częstość występowania : 1:1

Rozpoznanie i leczenie malformacji naczyniowych

Prawidłowa diagnostyka i leczenie malformacji naczyniowych to niezwykle trudny i złożony problem współczesnej medycyny. Należy pamiętać, że każda malformacja naczyniowa jest inna i wymaga indywidualnego podejścia diagnostyczno-terapeutycznego.

Rozpoznanie polega na wywiadzie z pacjentem oraz dokładnym badaniu fizykalnym. Oprócz tego zaleca się dodatkową diagnostykę, aby potwierdzić obecności zmiany oraz ocenić jej rozległość. Do tego wykorzystuje się ultrasonografię metodą Dopplera, angio–TK lub angio–MR.

Leczenie malformacji naczyniowych uzależnione jest od położenia i rozległości zmiany.

Wybór odpowiedniej metody leczenia zależy od wieku pacjenta, rodzaju, lokalizacji i wielkości malformacji jak również jej charakteru i co najważniejsze objawów, jakie ze sobą niesie. Do najczęstszych metod radiologii zabiegowej stosowanych w leczeniu malformacji naczyniowych należą embolizacja i obliteracja wykonywane z różnych dostępów, takich jak przezskórny czy też wewnątrznaczyniowy, zarówno od strony tętniczej jak i żylnej.

Jak wyglądają malformacje naczyniowe?

Malformacje żylne, stanowiące ponad 50% wszystkich wrodzonych malformacji naczyniowych, są strukturami naczyniopochodnymi o wolnym przepływie, niewykazującymi cech złośliwienia. Występują w populacji ogólnej z częstością około 1%. Najczęściej umiejscawiają się w obrębie kończyn dolnych (aż 40-45% przypadków wszystkich malformacji żylnych), nieco rzadziej w okolicy głowy i szyi (40%), nierzadko występują również w okolicach intymnych u kobiet. Są miękkie i łatwo poddają się uciskowi. Często niesłusznie nazywane były naczyniaki jamistymi. Widoczne jako błękitnawe plamy o różnej intensywności barwy, malformacje mieszane żylno-kapilarne (włosowate) prezentują kolory od czerwonego do fioletowego. Polecanymi obecnie metodami radiologii zabiegowej w leczeniu malformacji żylnych jest skleroterapia (obliteracja), poprzez bezpośrednie podawanie do zmiany środków obliterujących np. 95% alkoholu.

Malformacje tętnicze, jest to grupa malformacji naczyniowych charakteryzujących się szybkim przepływem krwi. Leczenie malformacji jest trudne i nadal nie obowiązuje jeden „złoty standard” postępowania w tych przypadkach. Celem embolizacji lub obliteracji jest superselektywne zamknięcie gniazda malformacji. Embolizacja lub podwiązanie naczynia/ń zaopatrujących w części proksymalnej jest najczęściej nieskuteczne, w dodatku może być niebezpieczne i niejednokrotnie prowadzi do powiększenia zmiany poprzez wymuszone wypełnienie naczyń krążenia obocznego. Obranie prawidłowej strategii leczenia jest kluczem do sukcesu.

Embolizacja może być również stosowana w zmniejszenia dolegliwości bólowych, ograniczeniu krwawienia lub zmniejszeniu odczynu zapalnego. Stanowi również element leczenia skojarzonego.

Leczenia malformacji naczyniowych za pomocą embolizacji

Przykładowe efekty embolizacji/obliteracji zmian naczyniowych miednicy u młodych kobiet.

Jest to przypadek 29-letniej pacjentki z nabytą anomalią naczyniową macicy. Została przyjęta do szpitala z powodu utrzymujących się obfitych krwawień z okresowymi krwotokami. W wywiadzie dwie ciąże. Arteriografia miednicy pokazuje obszar patologicznego unaczynienia w obrębie macicy. Wykonano udaną embolizację. W kontrolnej angiografii 3 miesiące po zabiegu nie stwierdzono obecności patologicznego unaczynienia. Miesiączki wróciły do normy.

36-letnia kobieta z masywnym malformacją tętniczo-żylną miednicy typu IIIa według klasyfikacji Prof. Wayne Yakes. Wykonano wstępną embolizację tętnic zaopatrujących gniazdo w celu zmniejszenia przepływu, a następnie przez bezpośrednie nakłucie embolizację i obliterację alkoholową. W kontrolnej angiografii po zabiegu widoczne jest całkowite wyłączenie zmiany z krążenia, co zostało potwierdzone w badaniu po roku.

LINKI:

Link do szczegółowej klasyfikacji malformacji naczyniowych

https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf

Link do ciekawej pracy „Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe” autorstwa Wyrzykowski D.1*, Bukowski M.1, Jaśkiewicz J.2

https://cancersurgery.pl/200901a01.php

Malformacje naczyniowe - leczenie, przyczyny, objawy, rodzaje

KRZYSZTOFPYRA.PL